retinoblastoma

Retinoblastoma é um tipo de câncer que ataca células embrionárias da retina, que é uma uma fina camada de tecido nervoso com 100 milhões de células fotoreceptoras e que reveste a parte interna e posterior do olho, cuja função é transformar estímulos luminosos em estímulos nervosos a serem conduzidos para o cérebro pelo nervo ótico. O retinoblastoma atinge uma em cada 30 mil crianças até os 3 primeiros anos de vida e pode ser curado.

O retinoblastoma pode ser congênito: o hereditário, em geral bilateral, e o não hereditário. Os de caráter hereditário formam apenas 10% dos casos, com transmissão pelo modelo autossômico dominante, cuja etiologia genética decorre da mutação de um gene localizado no braço longo do cromossomo 13. Contudo, 90% dos casos de retinoblastoma têm apresentação não hereditária e em 75% destes se apresenta na forma unilateral, ou seja, o tumor está em apenas um dos olhos. O estrabismo, também conhecido por desvio ocular, é a segunda maneira mais comum de apresentação do retinoblastoma.

Atenção: a criança com retinoblastoma hereditário corre o risco de desenvolver outros tipos de câncer anos após o tratamento ou um retinoblastoma trilateral, pinealoblastoma, que acomete o sistema nervoso central. Por isso é extremamente importante realizar exames regulares e continuados mesmo após o fim do tratamento.

Sintomas: pupila do olho branca, leucocoria, ao invés de vermelha na presença de luz. Isto pode ser observado em fotografias com flash da criança. Outros sintomas são olhos que parecem ver em sentidos diferentes, estrabismo;
olhos vermelhos, doloridos; baixa visual; inflamação de tecidos perioculares, pupila aumentada ou dilatada e mudança de cor da íris, heterocromia; dores nos ossos e nas articulações; caroços, protuberâncias na garganta, embaixo do braço ou na barriga; fraqueza e sentimento de cansaço; e perda de apetite. Estes fatores podem vir associados a outras anomalias como o retardo no desenvolvimento, malformação das orelhas, polidactilia e retardo mental. Favor consultar sempre um médico na presença de sintomas.

Fatores de risco: ter herdado do pai o gene do retinoblastoma que sofre mutação, quando o retinoblastoma ocorre nos dois olhos sempre é herdado, mas pode acometer apenas um olho, desenvolvendo-se posteriormente no outro;
e ter um irmão ou irmã, pais ou avós com retinoblastoma.

Após diagnóstico de retinoblastoma em um olho, exames regulares do olho saudável devem ser feitos a cada 2 ou 4 meses por, pelo menos, 2 anos. Depois que o tratamento tiver encerrado, é importante continuar com o acompanhamento da criança até os 7 anos.

Exames e diagnóstico. O diagnóstico é feito pelo exame do fundo do olho com oftalmoscopia indireta, ou mapeamento de retina. Algumas vezes para se fazer o exame há necessidade de sedar a criança. Ultrassonografia ocular pode ser usada para confirmar a presença de retinoblastoma e permite medir o tamanho do tumor, ou tumores. Tomografia computadorizada e ressonância magnética também são importantes para se determinar extensão para órbita, nervo óptico e cérebro.

O tratamento é individualizado para cada paciente. Um oncologista pediatra é importante para investigar presença de metástases e definições de condutas terapêuticas, juntamente com o oftalmologista. Ele depende do tamanho do tumor, da idade da criança, do envolvimento de um ou de ambos os olhos e da presença de metástases. Os objetivos do tratamento, por ordem decrescente de importância, são: salvar a vida, tentar preservar a visão do paciente, e manter a aparência estética.

Tumores pequenos, em geral são tratados por laser ou crioterapia. Tumores médios são tratados por quimioterapia, braquiterapia ou radiação por feixes externos e laser. Tumores grandes, geralmente só podem ser tratados pela remoção do globo ocular, enucleação. Quando há invasão do sistema nervoso central ou metástases à distância usa-se quimioterapia e radioterapia no tratamento. Os resultados são tanto melhores quando menos avançado é o estádio da doença.

A enucleação é a forma mais comum de tratamento do retinoblastoma, principalmente devido ao diagnóstico tardio e dificuldade para se chegar a centros especializados. Sempre que os pais notarem alguma alteração no reflexo do olho da criança esta deve ser examinada o mais rápido possível.

Recomendações. O exame oftalmológico de crianças sempre deve ser feito com oftalmoscópio indireto e pupila dilatada para se identificar doenças retinianas precocemente. Toda criança sob suspeita de retinoblastoma deve ser examinada o mais rápido possível. Crianças com pais ou familiares que apresentaram a doença devem ser examinadas no berçário e manter um programa de segmento rígido.

A Associação para Crianças e Adolescentes com Câncer, TUCCA, elaborou um vídeo para abordar a questão. Veja e fique de olhos abertos, atentos.

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